尿崩症是指抗利尿激素(精氨酸加压素)严重缺乏或部分缺乏,或肾脏对精氨酸加压素不敏感,致肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组临床综合征。好发于青少年男性人群,男性发病率约为女性的2倍。
临床表现
主要临床表现为多尿、烦渴与多饮,起病急,一般起病日期明确。
24小时尿量可多达5~10l,一般不超过18l。尿比重常在1.005以下,尿渗透压50~200mosm/kgh2o,尿色淡如清水。
部分患者症状较轻,24小时尿量仅为2.5~5l,如果限制饮水,尿比重可超过1.01,尿渗透压可超过血浆渗透压,可达290~600mosm/kgh2o。
由于低渗性多尿,血浆渗透压轻度升高,兴奋下丘脑口渴中枢而大量饮水,喜冷饮。
当病变累及口渴中枢时,口渴感丧失,或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因,处于意识不清状态,如若不及时补充水分,可出现严重的失水,血浆渗透压、血钠升高,表现为极度软弱、发热、精神症状、谵妄等。
长期多尿会导致膀胱容量增大,排尿次数相应有所减少。
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尿崩症:
中枢性尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著增多。
一般尿量常大于4l/d,最多有达到18l/d者。尿比重比较固定,呈持续低比重尿,尿比重小于1.006,部分性尿崩症在严重脱水时可以达到1. 010。口渴常很严重。一般尿崩症患者喜冷饮。遗传性尿崩症者常于幼年起病,因渴觉中枢发育不全,可引起严重脱水和高钠血症,常危及生命。肿瘤和颅脑外伤及手术累及渴觉中枢时,除了定位症状外,也可出现高钠血症。严重高钠血症表现为谵妄、痉挛、呕吐等。当尿崩症合并腺垂体功能不全时,尿崩症症状会减轻,糖(盐)皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
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