鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,主要表现为皮肤干燥,伴有鱼鳞状脱屑。一般地,患者从小就发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。鱼鳞病的分类有些繁琐,其临床表现为:
常染色体显性遗传性寻常型鱼鳞病
该类型的鱼鳞病属于常见的、轻型的鱼鳞病,父母一方或双方患病则家中有常有鱼鳞病患者,但无性别差异。
皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,还可见灰褐色或深褐色菱形、多角形状鳞屑,沿着中央向边缘游离。
这类型的皮肤问题多分布在四肢的伸侧及躯干,尤其是以肘膝伸侧为主。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。
性联遗传寻常鱼鳞病
这种类型的鱼鳞病比较少见,由于本病的基因在x染色体上,所以男性居多,多于出生后3个月发病。
表皮松解性角化过度鱼鳞病
此类型的鱼鳞病又称为“大疱性鱼鳞病样红皮病”,临床上很少见。一般是刚出生就出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。
板层状鱼鳞病
本类型出生后全身即出现火烧色的薄膜,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰棕色方形大片鳞屑,边缘游离。
迂回性线状鱼鳞病
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度的结果。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样、棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离。
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