病例资料
患者,男性,62岁, 因“反复右下腹痛、发热11年,加重伴呕血、便血1个月”入院。
患者于2007年无明显诱因出现脐右侧胀痛,nrs 3~4分,持续1~2小时可自行缓解,间断出现发热,tmax 37.8℃,伴畏寒,无寒战,予抗生素治疗可退热。出现排便次数增多,2~3次/日,黄色糊状便。
2009年1月患者腹痛、发热加重,出现排气排便停止、腹胀、恶心、呕吐胃内容物。外院腹盆增强ct:回盲部及升结肠起始段见约51mmx41mmx70mm软组织块影,局部管腔狭窄,远端肠管可见扩张及液体密度影,考虑结肠癌可能;结肠镜示回盲部隆起肿块,大小约5.0cmx4.5cm。2009年2月17日行回盲部肿物切除术 回肠升结肠端端吻合术,术中可见肿物位于回盲部,大小约5cmx4cm,与侧腹膜有浸润粘连,手术病理提示慢性炎症、溃疡形成。
2014年9月再发脐右胀痛,伴发热(tmax 39℃)、排气排便停止;查立位腹部平片示肠梗阻;腹盆增强ct:升结肠管壁不规则明显增厚;结肠镜示吻合口黏膜肥厚、糜烂,考虑吻合口炎。2014年9月25日再次行部分肠切除 回肠横结肠端端吻合术,术中见回肠末段、结肠起始段粘连成团,手术病理:黏膜慢性炎症、肉芽组织形成。术后患者恢复良好。
2018年7月,患者再次出现上述症状,腹盆增强ct:横结肠管壁增厚,管腔不规则狭窄,局部小肠扭曲呈环状;胃镜:十二指肠球腔略变形,可见黏膜充血、糜烂;结肠镜:于吻合口旁横结肠可见巨大溃疡,底覆白苔,病理提示炎性肉芽组织。诊断考虑克罗恩病可能,予柳氮磺吡啶1g qid、枯草二联杆菌0.5g tid治疗,症状好转。
2018年12月22日,患者进食后再次出现腹痛,nrs 10分,随后排2次暗红色血便、呕吐1次咖啡色样物质。就诊当地医院急诊,行急诊胃镜:贲门处见4条长0.5~1.5cm溃疡、新鲜渗血,考虑贲门黏膜撕裂。予内镜下钛夹止血,禁食水、抑酸等对症治疗后,患者仍有间断便血。
2019年1月5日转至我院急诊,查血常规:hb 82g/l→53g/l,hs-crp 173.25mg/l,esr 40mm/h,t-spot.tb 56sfc/106mc;腹盆增强ct:结肠肝曲肠管结构紊乱、肠壁增厚;行急诊胃镜:食管未见糜烂、溃疡、静脉曲张;放射性核素显像:提示左上腹相当于第2~3组小肠出血部位可能。为进一步诊治于2019年1月23日收入我科。患者每年出现1~2次口腔溃疡,近半年体重下降12kg。
体格检查:t37.4℃,p 74次/分,r 16次/分,bp 116/79mmhg,bmi 17.3kg/m2。浅表淋巴结未触及肿大,心肺无特殊。腹部凹陷,脐右可见长约15cm宽大手术瘢痕,脐右轻压痛,无反跳痛、肌紧张,肠鸣音弱,2~3次/分。直肠指检无特殊。
入院诊断:消化道出血原因待查;上消化道出血可能;肠梗阻原因待查;克罗恩病不除外;回盲部肿物切除术 回肠升结肠端端吻合术后;部分肠切除 回肠横结肠端端吻合术后;吻合口溃疡
反复肠梗阻、回盲部和吻合口溃疡、便血的诊断思路
病例特点:老年男性,慢性病程,临床表现反复肠梗阻、发热,有回盲部及小肠受累,先后两次行回盲部切除、回结肠吻合术,第一次手术前病变窥探不清,但手术病理提示有肠道溃疡,之后吻合口出现糜烂、溃疡,综合患者临床表现、影像学检查考虑克罗恩病(cd)不能除外,但外院手术病理未报告全层炎、裂隙样溃疡、非干酪样肉芽肿等典型cd 表现,因此尚需要与下列疾病鉴别:
①贝赫切特(又称白塞,behcet)病:患者病程中有口腔溃疡,但发作频率较低,且口腔溃疡同样可为cd的肠外表现,结肠镜下表现不一致。必要时可行针刺试验,并复查结肠镜观察溃疡形态,取病理明确有无小血管炎表现。
②肠结核:患者发热特点与典型结核不符,无肠外活动性结核表现,t-spot.tb 轻度升高,内镜下无回盲瓣口固定开放、环形溃疡等特点,且手术病理无干酪样肉芽肿形成,支持证据不多。
③淋巴瘤:消化道是结外淋巴瘤主要累及部位,胃受累多见,但肠道受累以回盲部多见。患者病史长,病情相对良性,手术病理无明确肿瘤证据。
患者目前主要的临床问题集中在消化道出血和消化道梗阻。病程中有呕血、便血,尿素氮增高,考虑为上消化道出血可能,外院胃镜提示贲门撕裂症,但本院急诊胃镜检查无阳性发现,且我院复查食管无贲门撕裂症时仍有便血情况,而放射性核素显像提示第2~3组小肠出血,故该患者消化道出血的部位和病因尚不明确,用贲门撕裂症不能解释消化道出血全貌,应警惕少见部位(如高位小肠)出血及瘘的存在,可行经口小肠镜、结肠镜及钡餐造影协助诊断。
入院后诊疗流程
入院后患者仍有间断发热,tmax 39.4℃,血、粪便感染指标筛查阴性。亚胺培南/西司他丁治疗2周无效,调整抗生素为头孢他啶 万古霉素,体温降至正常。予禁食水、抑酸、止血、补液治疗后,未再呕血、便血。2019年1月27日行经口小肠镜:于十二指肠乳头对侧可见一瘘口,底覆污苔,瘘管内见溃疡及污苔,肠壁薄,未取活检;考虑十二指肠降部肠瘘,伴溃疡形成(图1)。
图1 小肠镜检查
结肠镜:进镜至回结肠吻合口,吻合口黏膜纠集,可见大片不规则近环腔溃疡,底覆薄白苔,吻合口结肠侧相对重,吻合口小肠侧黏膜光滑;病理:吻合口肉芽组织及小肠黏膜显急性及慢性炎,隐窝结构紊乱(图2)。
图2 结肠镜检查和结肠黏膜病理检查
上消化道造影:可疑十二指肠瘘,瘘口与结肠吻合口关系密切,似与回结肠吻合口交通(图3)。
图3 上消化道造影
多学科团队(mdt)会诊
患者多次手术,但外院手术病理未提示明确诊断,术后反复吻合口溃疡形成,此次因十二指肠瘘、十二指肠溃疡出现消化道出血,病情复杂,处理棘手。有如下问题需要思考:①原发病诊断。②十二指肠降部溃疡和瘘与结肠病变的关系。③根据放射性核素的出血部位显示,是否有其他小肠病变。
2019年1月29日进行疑难肠病mdt会诊,综合消化内科、基本外科、介入科、放射科、病理科、临床营养科等医生意见,患者十二指肠瘘口与结肠吻合口关系密切,肠道活动性炎症明显,外院手术病理提示结肠肉芽组织形成,本院结肠镜病理提示吻合口黏膜隐窝结构紊乱,支持cd诊断。但cd出现十二指肠巨大瘘较少见,且瘘管与结肠吻合口关系密切,本次出血部位可能为瘘与结肠吻合口交通处,存在处理瘘管及原手术吻合口的手术指征。患者目前营养状况差,暂无活动性出血、肠梗阻等必须手术处理的急症,建议先放置空肠营养管,旷置瘘并予规范肠内营养。因目前存在激素应用的禁忌证,故暂缓激素治疗。但单纯肠内营养该瘘愈合难度大,待改善一般状况后仍需行手术处理瘘。该患者的发热不除外与瘘口感染或肠道菌群易位有关,抗感染方面加用抗厌氧菌药物。
患者置入空肠营养管后,逐渐过渡至肠内营养,体重有所增加,但仍间断发热。住院期间患者无明显诱因再次出现脐右侧胀痛,程度重,排气排便停止,呕吐两次褐色黏稠液体。急查腹盆cta:未见活动出血;胃镜:十二指肠降部后壁巨大瘘口,腔内大量血性液体,底部可见巨大溃疡病变并渗血,局部反复予肾上腺素盐水喷洒止血,部分黏膜变白,未见明显活动性渗血。患者于2019年2月12日去外院继续肠内营养治疗,1月余后行十二指肠瘘修补、切除原回结肠吻合口及吻合口近段回肠、回结肠吻合,术后病理:小肠肠壁黏膜多灶性裂隙样溃疡形成,伴黏膜下层水肿、血管扩张充血,浆膜下细胞浸润和纤维增生,部分黏膜息肉样增生,抗酸染色阴性,结核分枝杆菌检测阴性,病理符合cd。术后加用沙利度胺100mg/d,逐渐恢复饮食,随诊患者一般情况好,体重增加,腹痛未再发作。
诊疗思考
cd合并十二指肠瘘该如何处理?
最终患者的修正诊断为cd(a3l3 4b3, 活动期,重度)。cd并发十二指肠瘘的发生率为0.3%~2.2%,瘘口多位于十二指肠水平部和降部,且多继发于回结肠吻合口或横结肠病变。建议应尽量争取择期手术,首先纠正营养不良并诱导活动期cd缓解后,再择期切除病变肠管,行十二指肠瘘修补术。营养治疗不仅可以改善营养状况,还能减轻炎症反应,减少术后并发症的发生。
本例患者由于肠道黏膜病变、先后经历两次手术、十二指肠瘘的形成,营养状况不佳,bmi仅17.3kg/m2,行十二指肠瘘修补手术前也选择了营养支持再择期手术的策略。营养不良是cd患者最常见的全身并发症之一,影响手术切口和肠吻合口的愈合,增加手术并发症的发生,降低抗感染能力,延长住院时间,降低生活质量。而营养支持治疗除减少上述事件发生外,尚可能有诱导cd缓解的疗效,改善自然病程,在cd治疗中发挥举足轻重的作用。营养支持包括肠外营养和肠内营养。只要无肠内营养绝对禁忌,应根据患者情况创造肠内营养条件,选择合适配方制剂。本例患者即置入空肠营养管,旷置十二指肠降部瘘管,纠正营养不良,为后续治疗的实施提供必要的条件。
患者术后多次复发带来的思考
手术并不能根治cd,术后若不继续治疗,很多患者会在1~3年后出现临床复发或内镜复发。事实也证明,患者首次手术后5年吻合口旁横结肠出现巨大溃疡,rutgeerts评分4级。根据美国胃肠病学会关于cd术后管理的意见,患者术后需早期使用药物预防,英夫利昔单抗及硫唑嘌呤均已证实有效果。关于预防cd术后复发的临床研究也显示,免疫抑制剂(包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和沙利度胺)预防cd术后临床复发有效。结合该患者病程中突出的出血表现,最终选择沙利度胺,目前已服用沙利度胺近3年,病情平稳。
诊疗启迪
患者最后诊断为:克罗恩病(a3l3 4b3,活动期,重度);十二指肠回结肠吻合口瘘;回盲部切除 回结肠吻合术后;十二指肠瘘修补术后。
本病例诊断过程,为我们带来如下启示:
①该患者历经3次手术才最终确定诊断,提示cd诊断困难,医生认识cd需要一个过程,但期望这个过程不会太长。
②临床实践中要记住用“发展而变化”、“置疑和求真”的视角看待疾病的演变,不能因为患者一直是回盲部病变,之后发生的任何症状都认定是回盲部问题,针对这个患者,消化道出血经仔细分析,如呕血为主、尿素氮增高等表现,提示上消化道出血可能性大,而放射性核素显像提示小肠出血可能性大,因此针对该患者做了上消化道和小肠的检查,发现了十二指肠降部溃疡和瘘的存在。
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